何业银 杨 维 何春凤 张学平
1.江苏省泗阳医院影像中心(江苏 泗阳 223700)
2.江苏省泗阳医院病理科(江苏 泗阳 223700)
患者女，29岁，1月前因头晕不适，在外院查头颅CT示：右侧额、顶部占位，考虑脑膜瘤，为进一步诊治，至本院门诊行头颅MR平扫+增强，示：右侧额、顶部占位，考虑脑膜瘤。与外院CT诊断相同，平素体健，个人史、家族史无特殊。临床诊断脑膜瘤收治入院，术中取右侧额颞顶入路，额颞顶部“U”形口长约15cm，逐层切开，游离皮瓣，将皮瓣翻向眶侧固定，颅骨钻孔，用铣刀形成骨瓣约5cm×6cm，悬吊硬脑膜于骨窗缘，弧形切开硬脑膜，见脑组织张力较高、额叶凸起暗红色肿块，沿肿瘤边缘电凝并切开额叶皮层，见鱼肉状、灰白色肿瘤组织。显微镜下仔细辨别肿瘤边界，完整切除肿瘤组织大小约4cm×5cm。仔细止血，观察瘤周均为正常脑组织，温盐水反复冲洗，查无活动性出血，瘤腔内覆盖速即纱，适量明胶海绵压迫，缝合硬膜，取人工硬脑膜做硬脑膜修补，颅骨瓣复位。术后病理：胶质母细胞瘤(WHO Ⅳ级)。免疫组化标记：GFAP(+)、S-100(+)、CD34(血管+)、CKpan(-)、P53(-)、IDH-1(-)、H3K27m(+)、Ki-67(90%+)。
胶质母细胞瘤是中枢神经系统最常见的恶性肿瘤，起源于神经上皮，恶性程度高，WHO分级为Ⅳ级[1-2]，以46-65岁好发，男性发病率多于女性，30岁以下罕见[3-4]，好发于幕上额、颞、顶叶深部白质区，典型的影像学表现常为形态不规则、边界不清楚、花环状周边强化病灶，周边见不规则形或火焰状水肿区。
本例患者女性，29岁，病灶位于皮层区，形态较规则，周边未见水肿区，以上特点均与典型胶质母细胞瘤不相符，故术前诊断定位、定性均错误。术前定位为脑外病变，考虑脑膜瘤，主要受限于年轻女性，MR平扫病灶形态规则，局部呈“白质塌陷”样改变(图1～图2)，宽基底与硬脑膜相连，周围未见水肿，基于以上特点定位为脑外良性病变，考虑脑膜瘤，但笔者仔细分析后，发现如下特点与脑膜瘤不符：(1)外院CT片骨窗未见邻近骨质增生改变；
(2)MR平扫病灶内可见增粗流空血管信号(图1)，此征象脑膜瘤少见；
(3)增强后病灶中心见多发线样强化信号，呈“栅栏样”改变[5-6](图4)，此征象为胶质母细胞瘤的较特征性改变，病灶边界较平扫显示不清，邻近未见脑膜尾征[7]，而脑膜瘤增强后多呈较均匀强化，边界较平扫显示更清晰，邻近硬脑膜呈“脑膜尾征”。本例经免疫组化确诊为胶质母细胞瘤(WHO Ⅳ级)，显微结构显示坏死灶周围瘤细胞呈栅栏状排列(图6)，笔者考虑此病理特点正是病灶增强后呈“栅栏样”改变的基础；
Ki-67(90%+)，Ki-67是反映肿瘤细胞增殖能力的指标，阳性率越高，预示恶性程度越高，预后越差，本例显示90%阳性，说明肿瘤细胞增殖能力强，灌注成像CBF显示病灶壁呈斑片状高灌注(图5)，病灶恶性程度很高，但MR平扫为何显示为形态规则、边界清晰、无瘤周水肿等良性病变特点，笔者查阅相关资料，未得到较合理解释，是否与患者年轻、基因分型有关，具体原因还有待进一步研究[8-9]。
图1～图2 分别为T2W-TRA、T1W-TRA序列，示右侧额顶部见类圆形稍长T1稍长T2信号，信号不均，中心见斑片状长T1长T2信号，病灶形态规则、界清，周围未见水肿区，局部呈“白质塌陷”样改变(粗箭)，内部偏外侧见增粗流空血管信号(细箭)，图3 DWI序列病灶近白质侧弥散受限，皮质侧不受限，图4 增强横断位，病灶周边呈中等度强化，白质侧欠光整，内部见多发线样强化信号，呈“栅栏样”改变(箭头)，图5 PWI-CBF示病灶壁呈斑片状高灌注，图6 密集的小型瘤细胞增殖，见大量核分裂和多灶坏死灶，坏死灶周围瘤细胞呈栅栏状排列。
总结本例误诊经验，笔者认为对于MR平扫倾向于颅内脑外肿瘤，尤其考虑脑膜瘤者，增强后仍应仔细分析图像特点，如发现部分征象不相符，还应想到具有不典型表现得胶质母细胞瘤，有利于术前制定更精确的手术方案和患者预后评估[10]。
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