梁华金,申屠晓艳
侏儒症也称矮小症,临床特征包括不成比例的根茎状短肢矮小身材及特征性面貌(大头畸形与突出、面中部发育不全、胫骨弯曲等)[1-2]。一般无认知问题,智力正常[2-3],但解剖变异大,可见困难气道,脊柱畸形,椎间孔狭窄等改变[2]。当侏儒症病人因病情需要外科手术时,这些变异使得麻醉师不易根据病人身高、体重、脊柱情况确定麻醉剂量,麻醉风险增大[4]。肺康复是一项全面的护理干预措施,旨在减少术后肺部并发症,改善预后。该方法被广泛应用于肺部手术和慢性阻塞性肺疾病治疗,但在腹部手术中使用较少。考虑到侏儒症病人的罕见性,在临床实践中很少遇到这类病人,目前对这类病人的术后肺康复护理国内外少有报道。2023年3月我院收治1例侏儒症胸廓畸形行乙状结肠癌手术的病人,经肺康复护理,病人未出现肺部并发症,顺利康复出院。现将护理总结如下。
病人,女,71岁,2023年3月6日以“反复腹痛半年余,加重半个月”为诊断急诊入院。入院时病人体温36.7 ℃,心率88/min,血压166/66 mmHg,身高85 cm,体重21.5 kg,肠镜检查示乙状结肠占位,病理结果为腺上皮高级别上皮内癌变,符合腺瘤。多导睡眠检查示轻度睡眠呼吸暂停。增强CT及核磁共振成像(MRI)示病人双侧肋骨曲度增大,诸胸腰椎变扁,脊柱后凸,椎间孔狭窄,双侧髋关节退变、股骨头变形,双膝关节半脱位等侏儒症相关骨骼改变。入院后予完善相关检验检查,予补液、抗感染、营养支持等治疗处理,术前经多学科会诊讨论,排除手术禁忌证后于2023年3月15日行腹腔镜探查+开腹乙状结肠癌根治术(Dixon)+腹腔淋巴结清扫+直肠降结肠吻合术。手术顺利,术后予补液、营养、止痛、雾化祛痰、抗感染等治疗。经过治疗和护理,病人病情好转,于3月27日出院。
2.1 组建肺康复团队
经术前多学科对病人进行多导睡眠检查,神经轴的完整性和稳定性评估,包括颈椎、胸椎和腰椎,以及心肺功能等的全面评估。病人存在面部解剖学改变、气管支气管软化、脊柱畸形、椎间孔狭窄等麻醉危险因素,这些气道、呼吸、脊柱的改变,加之麻醉的诱导,容易加重病人原有的睡眠呼吸障碍。气道梗阻不仅可能导致反复和长时间的血氧饱和度下降,还可能导致肺动脉高压和最终的肺源性心脏病[5]。同时,病人体表面积小、麻醉药的残余作用容易引起药物代谢和排泄时间延长,进而出现缺氧和二氧化碳潴留,导致呼吸抑制。为避免术后灾难性后果,最大限度确保病人安全,我们成立专门肺康复小组,由科主任担任组长,保驾护航,护士长担任副组长,制订工作流程及应急预案,明确职责分工:营养师负责病人术前术后营养评估,提供营养计划;术后早期下床活动在康复师指导下进行;麻醉师术后定时随访,以便早期识别病人麻醉相关风险;安排经验丰富、熟练掌握困难气道抢救护理的护士轮替进行围术期护理。
2.2 呼吸训练
侏儒症病人胸腔体积小,肺储备差,一旦呼吸道感染,有呼吸衰竭的风险,国际共识建议[6]采取必要的预防措施。呼吸功能训练从病人入院即开始实施,贯穿住院全程。结合病人侏儒症的胸廓特征,从经济性、有效性、安全性进行综合考虑,选用束腹抗阻呼吸训练法,新型扣痰杯排痰法作为该侏儒症病人呼吸功能康复的主要方法。
2.2.1 束腹抗阻呼吸训练
束腹抗阻呼吸功能训练即模拟术后腹部有伤口,腹部予腹带束缚的高腹压状态下,进行抗阻呼吸训练。抗阻呼吸训练法最简单、经济、有效的方法是吹气球。病人确定需手术治疗后即开始进行束腹抗阻呼吸功能训练。嘱病人白天时间尽量束腹带,束腹期间至少每天3次,每次5～10 min进行吹气球训练。吹气球时嘱病人取坐位,深吸一口气后口唇包紧气球用力吹气,一口气能将气球吹多大则吹多大,气球直径大于5 cm为1次有效吹气,以1 min完成5个有效吹气为达标,气球使用多次变松后,更换新的气球。通过这种用力深吸气和吹气训练,使胸式呼吸能够有效代偿腹部手术后,病人腹式呼吸的不足,最大限度地调动呼吸肌群主动参与收缩,提升呼吸肌群的耐力及肌力,改善肺功能[7]。该训练方法简单易行,医疗成本低,可在腹部手术术前准备中推广应用。经早期束腹抗阻呼吸训练,病人术前1 min有效吹气由最开始的2次或3次,提升到6次。术后1～3 d因腹部伤口牵拉,疼痛明显,经充分镇痛后病人仍无法有效吹气,嘱病人继续练习吹气动作,术后第4天开始病人恢复有效吹气。整个术后恢复过程,病人无呼吸不畅、气体交换受损等护理问题发生。
2.2.2 新型扣痰杯排痰训练
该侏儒症病人脊柱畸形,常规叩背排痰法,手掌不易贴合病人背部且叩背力量难以掌控,无法产生有效振动,达到排痰效果。为此,采用新型叩背排痰杯,它为硅胶材质,质地柔软呈半圆形杯状,能有效贴合病人背部。利用鼓压效应原理,以手掌虎口握住排痰杯上柄端,其余手指轻贴于杯身,手掌向下垂直于病人背部,手腕关节保持轻松,以自然活动弯曲的力量,有节奏地做叩背动作,方向由小支气管逐渐向主支气管,一侧叩完再叩另一侧。每次5～10 min,每日至少4次。病人雾化结束后,配合以新型扣痰杯排痰,效果佳,病人痰液呈淡黄色,每天痰液量5～15 mL,无并发肺部感染。
经术前早期束腹抗阻呼吸训练,配合以新型扣痰杯排痰训练,病人术后能有效咳痰,呼吸平顺,血氧饱和度正常波动,无胸闷气促,无肺部并发症发生。
2.3 活动训练
2.3.1 活动训练前评估
有外文报道,6 min步行试验(6 MWT)测试和30 s坐立试验(30 s STS)在侏儒症人群中实施是可行的[8]。术前为评估该病人的运动能力和下肢肌肉力量。在康复师指导下在走廊用地标线标出30 m的直线距离,让病人在30 m距离内往返行走,病人感到不适时可停止但计时继续,6 min后试验结束,测试6 min内病人的步行距离为280 m。准备适用于该病人的高为25 cm的儿童靠背座椅,嘱病人双脚着地,背部挺直,双臂交叉于胸前,病人从坐位完全站立再坐下,30 s内尽可能多地重复该动作,记录病人总共完成12次坐立位测试。测试结果表明,该病人运动能力及下肢肌肉力量明显低于De Vries等[8]对侏儒症病人的研究结果。除6 MWT和30 s STS,我们还用Borg评分、Barthel自理能力评分、Caprini评分表、跌倒坠床风险评估表进行全面、综合评估,实施活动方案。
2.3.2 活动训练实施
2.3.2.1 床上活动
因病人双下肢膝关节半脱位状态,禁用气压泵治疗,以免造成医源性关节损伤。手术当天,指导家属避开膝髋关节,轻柔按摩双下肢,促进下肢血液循环。病人完全清醒后鼓励病人进行股四头肌等长收缩运动、踝泵运动、直腿抬高运动。每天主动运动3次,每次5～10 min。
2.3.2.2 床边活动
须特别强调一点,侏儒症病人禁止无支撑的坐姿[5],在任何坐姿情况下应提供良好的背部、腿部支撑,以避免异常重力作用导致的意外跌倒、坠床事件。因此,病人床边活动时由护士全程床边协助,严格遵循预防跌倒起床“三步曲”,床上坐起前,提前将床水平下调至最低,将椅子放于床边用于病人支撑腿部,后背用整理折叠成合适高度的被子倚靠。床边坐时使用病人专用靠背椅,护士及家属从始至终守护于病人身边,保障病人安全。
2.3.2.3 下床活动
下床活动前提前做好充分准备。考虑病人行走时身体摇晃幅度大,腹部伤口牵拉明显,疼痛加剧,故下床活动前15 min予按压镇痛泵,以免影响病人下床活动。将移动输液架调节至适合病人的高度。引流液提前倒去并妥善固定,以避免重力牵拉导致脱管。嘱家属准备柔软、防滑的鞋子,预防跌倒的同时,对踝关节和膝关节也能起到保护作用。行走过程中携带病人专用靠背椅,以备疲劳时休息,家属全程做到如影随形。严密观察病人有无活动引起的麻木、刺痛或腿部沉重感,活动时间和活动范围未作强制要求,以病人不感疲劳为宜,循序渐进。
2.3.3 活动中的安全保障
病人膝关节半脱位,膝内翻明显,病人行走时步态不稳,身体左右摇晃幅度大,跌倒及非计划拔管风险明显提高。行走过程中保证安全至关重要,尤其是避免跌倒事件的发生,类似跌倒这种不受控制的头部运动,对该侏儒症病人来说可能是致命的[5],因为病人原就椎间孔狭窄,颅颈受压,跌倒瞬间会加剧颅颈受压,导致髓质中央呼吸控制中心缺氧损伤,这种缺氧损伤会导致中枢呼吸控制减弱,甚至出现不可逆转的呼吸骤停。因此,病人早期行走过程中康复师应在场,由医务人员和家属全程陪同,携带便携式脉氧仪和便携式心电监护,全程监护。当出现生命征出现异常变化,运动过程中出现胸闷、呼吸急促或疲乏等明显不适,Borg评分≥7分时应考虑中断运动训练,立即降低运动强度或停止运动,嘱病人休息[9]。
病人活动方案的实施,在康复师指导下遵循从被动到主动、循序渐进、个体化实施原则。病人术后当天开始行床上活动;术后第2天床边坐起时感头晕、恶心,未能下床活动;术后第3天开始下床活动,之后病人每天下床活动2次或3次,每次活动时间10～30 min,无跌倒坠床,非计划拔管等不良事件发生。
2.4 营养支持护理
多项证据表明,对有营养风险病人早期进行肠内营养有助于肌力恢复,减轻呼吸肌功能性障碍,促进肺康复[6-8]。但是当前用于诊断肥胖的体质指数(BMI)、评估代谢需求的方法以及饮食指南的参考标准在身材矮小且不成比例的侏儒症病人中并不适用[10-11]。建议以早期身体成分纵向变化检测值作为能量不平衡的证据,无需计算绝对能量需求,而更应侧重于个性化营养支持护理[6]。病人存在高龄、暂禁食、手术、肿瘤等营养风险因素,有营养不足低于机体需要量的护理问题。因此,在营养师的共同参与下遵循早期肠内营养,首选口服方式,肠内营养不足时由肠外营养补充,进食少量多次,从流质饮食逐步过渡到半流质饮食的原则。术后第1天予静脉高营养的同时,开始进食少量汤水,每次5～10 mL,病人无腹痛腹胀不适,1～2 h进食1次,进食后嘱病人尽量下床活动,促进肠蠕动,预防腹胀。术后第2天进食量增至10～20 mL,以此类推每日逐步增加进食量,同时减少输液量。病人有腹痛、腹胀、恶心、呕吐等不适时暂停进食,延长进食间歇时间或酌情减少进食量,下床适当活动,促进肠蠕动,待不适症状完全缓解后继续稳步推进进食量。病人术后第5天暂停静脉高营养,改经口摄入主要营养需求,未发生腹胀,营养失调等护理问题。术后第9天病人经口进食量总体达到病人术前进食水平,顺利出院。
侏儒症病因复杂,诊疗难度大,与遗传、营养、睡眠、内分泌等原因有关[12-13]。由于这种疾病的罕见性,病人求医就诊的情况相对较少。侏儒症作为一个成年人,灵魂却禁锢在孩童的身体里,其围术期肺康复护理不能照搬正常成人的护理方法,而应更多地参考儿童的围术期肺康复护理模式,但是又应充分考虑到侏儒症与正常儿童身体解剖结构上的异常特点,做到具体问题具体分析。建立一个专门的肺康复小组,并发挥各学科之间的协同作用,可以为侏儒症病人的康复提供保障。做好营养支持、呼吸功能训练、活动训练是关键步骤,在围术期的肺康复护理过程中、必须严格把握每个环节,并加强风险控制,以促进病人的康复,最终实现顺利出院。
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